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中华诊断学电子杂志 ›› 2016, Vol. 04 ›› Issue (04) : 245 -248. doi: 10.3877/cma.j.issn.2095-655X.2016.04.007

所属专题: 文献

肿瘤诊治研究

胃原发胚胎性横纹肌肉瘤临床诊断学特征及文献复习
李俊萍1,(), 边美玲1, 董爱华1   
  1. 1. 255400 淄博市临淄区人民医院肿瘤内科
  • 收稿日期:2016-05-23 出版日期:2016-11-26
  • 通信作者: 李俊萍

Clinical diagnostic features and literature review of primary gastric embryonal rhabdomyosarcoma

Junping Li1,(), Meiling Bian1, Aihua Dong1   

  1. 1. Department of Oncology, Linzi District People′s Hospital, Zibo 255400, China
  • Received:2016-05-23 Published:2016-11-26
  • Corresponding author: Junping Li
  • About author:
    Corresponding author: Li Junping, Email:
引用本文:

李俊萍, 边美玲, 董爱华. 胃原发胚胎性横纹肌肉瘤临床诊断学特征及文献复习[J/OL]. 中华诊断学电子杂志, 2016, 04(04): 245-248.

Junping Li, Meiling Bian, Aihua Dong. Clinical diagnostic features and literature review of primary gastric embryonal rhabdomyosarcoma[J/OL]. Chinese Journal of Diagnostics(Electronic Edition), 2016, 04(04): 245-248.

目的

探讨胃原发性胚胎性横纹肌肉瘤的临床诊断学特征。

方法

回顾性分析1例临床表现为成人原发于胃的胚胎性横纹肌肉瘤患者的临床资料,并进行相关文献复习。

结果

患者表现为腹痛、腹部肿物等,胃镜显示胃贲门、胃底、胃体占位,贫血胃,胃窦息肉。胃镜病理结果提示胚胎性横纹肌肉瘤,镜下肿瘤细胞弥漫分布,排列呈片状、巢状,瘤细胞较小,呈圆形,核深染,居中或偏位,胞质少,核分裂易见。免疫组化Myogenin+,Desmin+。

结论

成人原发于胃的胚胎性横纹肌肉瘤是一罕见的高度恶性软组织肿瘤,需要结合临床影像学、病理学、免疫学等多种诊断方法,可作出正确诊断。

Objective

To explore the clinical diagnostic features of embryonal rhabdosarcoma(ERMS).

Methods

One patient with ERMS caused by tumor was diagnosed and the clinical data were retrospectively analyzed.The relevant literatures were reviewed.

Results

The patient presented with bellyache, palpable abdominal mass.Gastroscopy revealed space occupying lesion of cecus minor ventriculi, gastric fundus and gastric body, Biermer-Ehrlich anemia and polyps of gastric antrum.Pathologic diagnosis was ERMS.Microscopically, tumor cells shaped aerie and sheet.The tumor cells were round and small, with less cytoplasm.The nucleus was located in the central or the partial position, with apparent hyperchromatism and fission.Immunohistochemically, it was positive for Myogenin and Desmin.

Conclusions

ERMS in stomach of adult is a high grade malignant soft tissue neoplasm, and it is rarely to be found.Careful analysis of the clinicopathological features and immunohistochemisitry will be helpful to make accurate diagnosis.

图1 胃原发胚胎性横纹肌肉瘤患者胃组织病理学检查图像。a图示(HE ×40):小细胞型肿瘤胃镜活检组织,镜下小圆型肿瘤细胞弥漫分布,无分化结构,穿插浸润于纤维结缔组织之间,肿瘤细胞约小淋巴细胞大小,核深染、异型,排列杂乱,诊断小圆形恶性肿瘤(箭头所示);b图示(IHC ×400):胃镜活检组织,镜下小圆形肿瘤细胞免疫组化染色Desmin散在阳性,阳性细胞呈胞质、胞膜染色,呈棕黄色颗粒状,提出肿瘤为肌源性(箭头所示);c图示(IHC ×400):胃镜活检组织,镜下小圆形肿瘤细胞免疫组化染色Myogenin阳性,阳性细胞呈细胞核染色,呈棕黄色,提示为肿瘤为横纹肌源性(箭头所示);d图示(IHC ×400):胃镜活检组织,镜下小圆形肿瘤细胞免疫组化染色MyoD1散在阳性,阳性细胞呈细胞核染色,呈棕黄色,提示为肿瘤为横纹肌源性(箭头所示);e图示(IHC ×200):胃镜活检组织,镜下小圆形肿瘤细胞免疫组化染色Ki-67弥漫阳性,阳性细胞呈细胞核染色,呈棕黄色,阳性指数约60%~70%,提示为肿瘤生长活跃,恶性度高(箭头所示)
图2 胃原发胚胎性横纹肌肉瘤患者入院时腹部CT图像。见胃底及胃小弯侧胃壁不规则增厚,并见团块状影突入胃腔(箭头所示)
图3 胃原发胚胎性横纹肌肉瘤患者化疗2个月后腹部CT图像。见胃壁肿物明显增大,周围脂肪间隙消失,且出现肝脏多发转移瘤(箭头所示)
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