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中华诊断学电子杂志

中华诊断学电子杂志 ›› 2020, Vol. 08 ›› Issue (02) : 126 -129. doi: 10.3877/cma.j.issn.2095-655X.2020.02.013

所属专题： 文献；

临床研究

偏侧惊厥-偏瘫-癫痫综合征的诊断学特征并文献复习
王灵君1, 娄燕1,†()   
  1. 1. 050051　石家庄，华北理工大学附属河北省人民医院儿科
  • 收稿日期:2019-09-21 出版日期:2020-05-26
  • 通信作者: 娄燕

Diagnostic features of hemiconvulsion-hemiplegia-epilpsy syndrome and literature review

Lingjun Wang1, Yan Lou1,†()   

  1. 1. Department of Pediatrics, Hebei General Hospital Affiliated to North China University of Science and Technology, Shijiazhuang 050051, China
  • Received:2019-09-21 Published:2020-05-26
  • Corresponding author: Yan Lou
  • About author:
    Corresponding author: Lou Yan, Email:
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引用本文：

王灵君, 娄燕. 偏侧惊厥-偏瘫-癫痫综合征的诊断学特征并文献复习[J/OL]. 中华诊断学电子杂志, 2020, 08(02): 126-129.

Lingjun Wang, Yan Lou. Diagnostic features of hemiconvulsion-hemiplegia-epilpsy syndrome and literature review[J/OL]. Chinese Journal of Diagnostics(Electronic Edition), 2020, 08(02): 126-129.

目的

探讨偏侧惊厥-偏瘫-癫痫综合征的诊断学特征。

方法

回顾性分析2018年4月16日河北省人民医院儿科收治的1例临床表现为偏侧惊厥-偏瘫-癫痫综合征患儿的临床资料，并复习相关文献。

结果

患儿以右侧肢体抽搐起病，后表现为惊厥持续状态，左侧肢体偏瘫，好转后反复癫痫发作。头颅CT及磁共振成像(MRI)均提示钙化灶。发作期视频脑电图检查提示右侧枕区低中幅连续性棘波、棘慢波节律。患儿好转后复查视频脑电图，间歇期：双侧半球各导联可见大量弥漫性中高幅1.5～3.0 Hz慢波活动，左侧半球明显多于右侧；发作期：监测期未见癫痫。

结论

在偏侧惊厥-偏瘫-癫痫综合征患儿中，脑电图及特征性神经影像学异常对诊断有一定的帮助。

关键词: 偏侧惊厥-偏瘫, 偏侧惊厥-偏瘫-癫痫综合征, 发作, 癫痫, 脑电图
Objective

To explore the clinical and diagnostic features of hemiconvulsion-hemiplegia-epilpsy syndrome(HHES).

Methods

The clinical data of one case with HHES admitted to the Pediatrics Department of HeBei General Hospital on April 16, 2018 were retrospectively analyzed, and relevant literatures were reviewed.

Results

The child began with convulsion of the right limb, and later presented as convulsion persistent state, hemiplegia of the left limb, and repeated convulsion after improvement. Cranial CT and cranial magnetic resonance imaging (MRI) indicated calcification. The video electroencephalogram (VEEG) showed the rhythm of continuous spines and slow spines at low and middle amplitude in the right occipital region in seizure period. The VEEG reexamination after the improvement of the child in intermittent period showed a large amount of diffuse slow wave activity with a medium to high amplitude of 1.5-3.0 Hz were observed in each lead in both hemispheres, with the left hemisphere significantly more than the right hemisphere. Seizure period: no epilepsy was observed in monitoring.

Conclusion

In children with HHES, electroencephalography and characteristic neuroimaging abnormalities are helpful for the diagnosis of HHES.

Key words: Hemiconvulsion-hemiplegia, Hemiconvulsion-hemiplegia-epilpsy syndrome, Seizures, Epilepsy, Electroencephalogram
图1 偏侧惊厥-偏瘫-癫痫综合征患儿发作期视频脑电图图像
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