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中华诊断学电子杂志

中华诊断学电子杂志 ›› 2020, Vol. 08 ›› Issue (02) : 126 -129. doi: 10.3877/cma.j.issn.2095-655X.2020.02.013

所属专题： 文献；

临床研究

偏侧惊厥-偏瘫-癫痫综合征的诊断学特征并文献复习
王灵君1, 娄燕1,†()   
  1. 1. 050051　石家庄，华北理工大学附属河北省人民医院儿科
  • 收稿日期:2019-09-21 出版日期:2020-05-26
  • 通信作者: 娄燕

Diagnostic features of hemiconvulsion-hemiplegia-epilpsy syndrome and literature review

Lingjun Wang1, Yan Lou1,†()   

  1. 1. Department of Pediatrics, Hebei General Hospital Affiliated to North China University of Science and Technology, Shijiazhuang 050051, China
  • Received:2019-09-21 Published:2020-05-26
  • Corresponding author: Yan Lou
  • About author:
    Corresponding author: Lou Yan, Email:
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引用本文：

王灵君, 娄燕. 偏侧惊厥-偏瘫-癫痫综合征的诊断学特征并文献复习[J]. 中华诊断学电子杂志, 2020, 08(02): 126-129.

Lingjun Wang, Yan Lou. Diagnostic features of hemiconvulsion-hemiplegia-epilpsy syndrome and literature review[J]. Chinese Journal of Diagnostics(Electronic Edition), 2020, 08(02): 126-129.

目的

探讨偏侧惊厥-偏瘫-癫痫综合征的诊断学特征。

方法

回顾性分析2018年4月16日河北省人民医院儿科收治的1例临床表现为偏侧惊厥-偏瘫-癫痫综合征患儿的临床资料，并复习相关文献。

结果

患儿以右侧肢体抽搐起病，后表现为惊厥持续状态，左侧肢体偏瘫，好转后反复癫痫发作。头颅CT及磁共振成像(MRI)均提示钙化灶。发作期视频脑电图检查提示右侧枕区低中幅连续性棘波、棘慢波节律。患儿好转后复查视频脑电图，间歇期：双侧半球各导联可见大量弥漫性中高幅1.5～3.0 Hz慢波活动，左侧半球明显多于右侧；发作期：监测期未见癫痫。

结论

在偏侧惊厥-偏瘫-癫痫综合征患儿中，脑电图及特征性神经影像学异常对诊断有一定的帮助。

关键词: 偏侧惊厥-偏瘫, 偏侧惊厥-偏瘫-癫痫综合征, 发作, 癫痫, 脑电图
Objective

To explore the clinical and diagnostic features of hemiconvulsion-hemiplegia-epilpsy syndrome(HHES).

Methods

The clinical data of one case with HHES admitted to the Pediatrics Department of HeBei General Hospital on April 16, 2018 were retrospectively analyzed, and relevant literatures were reviewed.

Results

The child began with convulsion of the right limb, and later presented as convulsion persistent state, hemiplegia of the left limb, and repeated convulsion after improvement. Cranial CT and cranial magnetic resonance imaging (MRI) indicated calcification. The video electroencephalogram (VEEG) showed the rhythm of continuous spines and slow spines at low and middle amplitude in the right occipital region in seizure period. The VEEG reexamination after the improvement of the child in intermittent period showed a large amount of diffuse slow wave activity with a medium to high amplitude of 1.5-3.0 Hz were observed in each lead in both hemispheres, with the left hemisphere significantly more than the right hemisphere. Seizure period: no epilepsy was observed in monitoring.

Conclusion

In children with HHES, electroencephalography and characteristic neuroimaging abnormalities are helpful for the diagnosis of HHES.

Key words: Hemiconvulsion-hemiplegia, Hemiconvulsion-hemiplegia-epilpsy syndrome, Seizures, Epilepsy, Electroencephalogram
图1 偏侧惊厥-偏瘫-癫痫综合征患儿发作期视频脑电图图像
[1]
Gastau H, Vigoroux M, Trevisan C，et al.Syndrome of hemiconvulsive hemiplegic epilepsy[J]．Rev Neurol，1957，97(1):37-52.
[2]
Bhat RY, Kakkar S, Prakashini K. Hemiconvulsion-hemiplegia-epilepsy syndrome：clinical course and neuroradiological features in a 20-month-old girl[J]．BMJ Case Reports，2014(2014):bcr2013203482.
[3]
Albakaye M, Belaïdi H, Lahjouji F，et al.Clinical aspects，neuroimaging，and electroencephalography of 35 cases of hemiconvulsion-hemiplegia syndrome[J]．Epilepsy Behav，2018(80):184-190.
[4]
Vestergaard M, Uldall P．Hemiconvulsion-hemiplegia-epilepsy syndrome[J]．Ugeskr Laeger，2014，176(52):1169-1170.
[5]
束晓梅，张贵萍，李娟等．偏侧惊厥-偏瘫-癫癎综合征的临床特点及诊断[J]．实用儿科临床杂志，2007，22(6):449-451.
[6]
Assadeck H, Toudou Daouda M, Mamadou Z，et al.Hemiconvulsion-hemiplegia-epilepsy syndrome in Niger：a retrospective case series.[J]．J Clin Neurosci，2019(65):121-124.
[7]
Auvin S, Bellavoine V, Merdariu D，et al.Hemiconvulsion-hemiplegia-epilepsy syndrome: current understandings[J]．Eur J Paediatr Neurol，2012，16(5):413-421.
[8]
Nabbout R．FIRES and IHHE：delineation of the syndromes[J]．Epilepsia，2013，54(Suppl 6):54-56.
[9]
Ponnusamy A, NvMoosa A. Hemiconvulsion-hemiplegia-epilepsy syndrome in a child with pre-existing cerebral pathology[J]．Epileptic Disord，2017，19(2):231.
[10]
Barcia G, Desguerre I, Carmona O，et al.Hemiconvulsion-hemiplegia syndrome revisited：longitudinal MRI findings in 10 children[J]．Dev Med Child Neurol，2013，55(12):1150-1158.
[11]
Salafia S, Praticò AD, Andrea D，et al.Hemiconvulsion-hemiplegia-epilepsy syndrome.Magnetic resonance findings in a 3-year-old boy[J]．Neurol Neurochir Pol，2013，47(6):584-589.
[12]
余佳佳，褚旭，孔庆霞．磁共振阴性局灶性皮质发育不良的临床诊断学特征[J/CD]．中华诊断学电子杂志，2018，6(3):177-180.
[13]
杨志仙，秦炯，常杏芝，等．偏侧惊厥-偏瘫和偏侧惊厥-偏瘫癫痫综合征11例临床分析[J]．中国实用儿科杂志，2006，21(7):522-525.
[14]
叶蓬艳，衣明纪，张颖．偏侧惊厥-偏瘫-癫痫综合征3例报告及文献复习[J]．临床儿科杂志，2019，37(11):809-811.
[15]
Miteff CI, Smith RL, Bain NL，et al.16p13.11 microdeletion in a patient with hemiconvulsion-hemiplegia-epilepsy syndrome：a case report[J]．J Child Neurol，2015，30(1):83-86.
[16]
关宇光，栾国明，周健．偏侧惊厥-偏瘫-癫痫综合征的外科治疗[J]．中华神经外科杂志，2010，26(9):797-799.
[17]
Bajaj S, Tullu M, Agrawal MS. Hemiconvulsion-hemiplegia syndrome[J]．Neurology India，2016，64(5):1094-1095.
[18]
Beier AD, Jannotta GE, Sandler ED, et al. Survival following decompressive hemicraniectomy for hemiconvulsion-hemiplegia-epilepsy syndrome: case report[J]．J Neurosurg Pediatr，2016，18(3):344-349.
[19]
李小燕，查剑，虞雄鹰，等．偏侧惊厥-偏瘫-癫(痫)综合征五例报道并文献复习[J]．国际儿科学杂志，2015，42(3):344-346.
[1] 杨皓媛, 龚杰, 邹青伟, 阮航. 哮喘孕妇的母婴不良妊娠结局研究现状[J]. 中华妇幼临床医学杂志(电子版), 2023, 19(05): 522-529.
[2] 李文琳, 羊玲, 邢凯慧, 陈彩华, 钟丽花, 张娅琴, 张薇. 脐动脉血血气分析联合振幅整合脑电图对新生儿窒息脑损伤的早期诊断价值分析[J]. 中华妇幼临床医学杂志(电子版), 2023, 19(05): 550-558.
[3] 杨莹, 刘艳, 王央丹. 新生儿结节性硬化症相关性癫痫1例并文献复习[J]. 中华妇幼临床医学杂志(电子版), 2023, 19(04): 464-472.
[4] 杨骐源, 张琼, 刘亚琪, 廖桉然, 邹静. 进行性半侧颜面萎缩伴癫痫1例[J]. 中华口腔医学研究杂志(电子版), 2023, 17(02): 89-94.
[5] 吴洋, 吴镜, 杨永清, 刘婧, 王丹妮, 张哲梅. AECOPD并发呼吸衰竭患者凝血与纤溶指标检测的临床意义[J]. 中华肺部疾病杂志(电子版), 2022, 15(06): 853-855.
[6] 何彬, 王静. 彩色多普勒超声血流参数、血清尿酸、胱抑素C对短暂性脑缺血发作患者颈动脉狭窄的诊断价值[J]. 中华神经创伤外科电子杂志, 2023, 09(05): 289-294.
[7] 王利, 张磊, 费晓炜, 伊西才, 王彦刚. 迷走神经电刺激术中充分剥离迷走神经鞘膜对术后癫痫发作影响的研究[J]. 中华神经创伤外科电子杂志, 2023, 09(03): 160-164.
[8] 冀京雷, 李秀丽, 贾亚男, 冯会敏, 刘丽艳. 改良aEEG评分评估高危足月低体质量新生儿脑损伤的效果分析[J]. 中华神经创伤外科电子杂志, 2023, 09(03): 165-169.
[9] 李青华, 靳晨彦, 王艳军, 庄禹童, 何江弘, 郭文治. 七氟醚与丙泊酚对慢性意识障碍患者全身麻醉期间脑电的影响[J]. 中华神经创伤外科电子杂志, 2023, 09(01): 12-18.
[10] 吴新高, 李伟, 马俊, 刘红, 黄平. 癫痫患者定量脑电图功率谱相关参数与认知功能损伤的相关性研究[J]. 中华脑科疾病与康复杂志(电子版), 2023, 13(05): 304-308.
[11] 杨新宇, 彭建文, 李辉萍, 陶希, 方翠霓, 宋涛. 脑电非线性分析在卒中后意识障碍的研究进展[J]. 中华脑科疾病与康复杂志(电子版), 2023, 13(03): 185-190.
[12] 梁玉兰, 陈亮, 曾令梅. NLR、RDW水平联合振幅整合脑电图在缺氧缺血性脑病患儿的预后研究[J]. 中华脑科疾病与康复杂志(电子版), 2023, 13(02): 84-89.
[13] 李变, 王莉娜, 桑田, 李珊, 杜雪燕, 李春华, 张兴云, 管巧, 王颖, 冯琪, 蒙景雯. 亚低温技术治疗缺氧缺血性脑病新生儿的临床分析[J]. 中华临床医师杂志(电子版), 2023, 17(06): 639-643.
[14] 季鹏, 郭言言, 王超. CT灌注成像联合CT血管造影对TIA患者进展为急性脑梗死的预测[J]. 中华介入放射学电子杂志, 2023, 11(02): 128-132.
[15] 李承玉, 徐连萍, 王圣松, 王群. 不同抗癫痫发作药物单药治疗在卒中后癫痫中的保留率和有效性分析[J]. 中华脑血管病杂志(电子版), 2023, 17(04): 325-330.
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