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中华诊断学电子杂志

中华诊断学电子杂志 ›› 2020, Vol. 08 ›› Issue (04) : 265 -269. doi: 10.3877/cma.j.issn.2095-655X.2020.04.010

所属专题： 文献；

临床研究

原发中枢神经系统的弥漫大B细胞淋巴瘤病理学诊断特征
刘双1, 李道胜2,†(), 班媛媛3, 滕清良1   
  1. 1. 271000　泰安市中心医院血液内科
    2. 271000　泰安市中心医院病理科
    3. 271000　泰安市中心医院老年病一科
  • 收稿日期:2020-02-17 出版日期:2020-11-26
  • 通信作者: 李道胜

Pathological diagnostic features of primary central nervous system diffuse large B-cell lymphoma

Shuang Liu1, Daosheng Li2,†(), Yuanyuan Ban3, Qingliang Teng1   

  1. 1. Department of Hematology, The Central Hospital of Taian, Taian 271000, China
    2. Department of Pathology, The Central Hospital of Taian, Taian 271000, China
    3. Department of Gerontology, The Central Hospital of Taian, Taian 271000, China
  • Received:2020-02-17 Published:2020-11-26
  • Corresponding author: Daosheng Li
  • About author:
    Corresponding author: Li Daosheng, Email:
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引用本文：

刘双, 李道胜, 班媛媛, 滕清良. 原发中枢神经系统的弥漫大B细胞淋巴瘤病理学诊断特征[J]. 中华诊断学电子杂志, 2020, 08(04): 265-269.

Shuang Liu, Daosheng Li, Yuanyuan Ban, Qingliang Teng. Pathological diagnostic features of primary central nervous system diffuse large B-cell lymphoma[J]. Chinese Journal of Diagnostics(Electronic Edition), 2020, 08(04): 265-269.

目的

探讨原发中枢神经系统的弥漫大B细胞淋巴瘤的病理学诊断特征。

方法

回顾性分析2010年1月至2015年12月经泰安市中心医院病理科确诊的15例原发中枢神经系统的弥漫大B细胞淋巴瘤患者的临床资料，总结原发中枢神经系统的弥漫大B细胞淋巴瘤的病理形态学特点及免疫表型。

结果

患者男性10例，女性5例，年龄52～64岁；15例患者临床表现为头痛头晕，反应迟钝或行走不稳。CT检查均发现颅内占位，4例发生了转移，分别转移到睾丸、肝脏、肺脏和乳腺，其余患者正电子发射计算机断层显像(PET-CT)检查均未见全身其他部位肿瘤。光镜下肿瘤细胞表现为弥漫性生长，特征性的分布于血管周隙；肿瘤细胞大多相似于中心母细胞，与反应性小淋巴细胞、巨噬细胞、活化的小胶质细胞以及反应性星形细胞混杂。免疫组织化学染色显示肿瘤细胞均弥漫强表达白细胞分化抗原20(CD20)及B细胞系特异性激活蛋白(PAX5)，其中3例表达白细胞分化抗原10(CD10)，7例均表达B细胞淋巴瘤因子6(Bcl-6)及多发性骨髓瘤致癌蛋白(MUM1)，余5例均表达MUM1，增殖细胞核抗原(Ki-67)指数70%～90%。

结论

原发中枢神经系统的弥漫大B细胞淋巴瘤是一种相对少见的淋巴瘤，以弥漫性分布于血管周隙的中心母细胞样细胞为特征；临床表现与其发生部位有关，掌握其共同的特征并结合免疫组织化学技术方能正确诊断。

关键词: 中枢神经系统, 弥漫大B细胞淋巴瘤, 免疫组织化学, 病理诊断学
Objective

To explore the pathological diagnostic features of primary central nervous system diffuse large B-cell lymphoma (CNS DLBCL).

Methods

The clinical data of 15 cases of CNS DLBCL confirmed by Pathology Department in Taian Central Hospital from January 2010 to December 2015 were retrospectively analyzed. Pathomorphological characteristics and immunophenotype of CNS DLBCL were summarized.

Results

Among the 15 patients, 10 cases were male and 5 cases were female. Their ages at the time of operation ranged from 52 to 64 years. The clinical manifestations of 15 cases were headache, dizziness, slow response or unsteady walking. CT examinations showed intracranial space occupying in all patients. Four cases had metastasis, and spread to testis, liver, lung and breast, respectively. Positron emission computed tomography (PET-CT) of other 11 cases showed no metastasis. Under light microscope, tumor cells showed diffuse growth and characterized by their distribution in the perivascular space. Most tumor cells were similar to central mother cells, and were mixed with reactive small lymphocytes, macrophages, activated microglia and reactive astrocytes.Immunohistochemistry showed that cluster of differentiation 20 (CD20) and B cell-specific activator protein (PAX5) were strongly diffused in tumor cells, among which 3 cases expressed CD10, 7 cases expressed B cell lymphoma 6 (Bcl-6) and multiple myeloma oncogene 1 (MUM1), and the remaining 5 cases expressed MUM1. Proliferation cell nuclear antigen (Ki-67) index was 70%-90%.

Conclusions

CNS DLBCL is a relatively rare form of lymphoma. It is characterized by diffuse growth of central mother cell-like cells distributed in the perivascular space. The clinical manifestation is related to the site of occurrence. Thorough understanding of the associated clinical features and immunohistochemic results is helpful in achieving at the correct diagnosis.

Key words: Central nervous system, Diffuse large B-cell lymphoma, Immunohistochemistry, Pathological diagnosis
表1 15例CNS DLBCL患者的临床特征及随访情况
病例 年龄(岁) 性别 临床表现 颅脑CT结果 免疫表型分类 随访情况
1 63 男 头痛伴反应迟钝，行走不稳 左侧颞区占位 非生发中心 随访31个月后死亡
2 64 男 左侧肢体无力 右侧额颞部占位 非生发中心 转移到睾丸，发病13个月后死亡
3 61 女 头痛，以左侧额颞部为主，伴有肢体乏力 左侧颞区占位 生发中心 随访40个月后死亡
4 58 男 头痛伴恶心呕吐，行走不稳 左侧小脑占位 非生发中心 转移到左肺，发病10个月后死亡
5 52 男 头痛，行走不稳 右侧颞区占位 非生发中心 随访25个月后死亡
6 64 男 左侧肢体无力伴头晕 右侧额颞部占位 非生发中心 随访20个月后死亡
7 63 女 头痛头晕，伴有肢体乏力 右侧颞区占位 生发中心 随访32个月后死亡
8 54 男 恶心呕吐、行走不稳 右侧小脑占位 非生发中心 发病10个月后死亡
9 61 男 头痛头晕，伴乏力 左侧额颞区占位 非生发中心 随访31个月后死亡
10 60 男 右侧肢体无力 右侧颞部占位 非生发中心 转移到肝脏，发病16个月后死亡
11 60 女 头痛 左侧颞区占位 生发中心 随访40个月后死亡
12 58 男 头痛，行走不稳 右侧小脑占位 非生发中心 发病10个月后死亡
13 63 男 头痛伴反应迟钝，头晕 左侧小脑占位 非生发中心 随访21个月后死亡
14 57 女 右侧肢体无力 右侧颞部占位 非生发中心 转移到右侧乳腺，随访15个月后死亡
15 61 女 头痛，伴乏力 左侧颞区占位 非生发中心 随访20个月后死亡
图1 63岁男性CNS DLBCL患者病理学图像
图2 63岁男性CNS DLBCL患者肿瘤细胞免疫组织化学染色图像
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