原发性胸膜肉瘤样癌诊断学特征并文献复习

doi:10.3877/cma.j.issn.2095-655X.2021.02.014

目的

探讨原发性胸膜肉瘤样癌诊断学特征。

方法

回顾性分析2018年6月24日济宁医学院附属医院呼吸与危重症医学科收治的1例原发性胸膜肉瘤样癌的临床资料，检索2010年至2019年中国知网、万方数据库、Pubmed数据库、Google学术的原发性胸膜肉瘤样癌的病例报道，结合文献复习，总结原发性胸膜肉瘤样癌临床特点、影像学、内镜及病理等诊断学特征。

结果

共收集7例患者病例资料，女性3例，男性4例，年龄47～49岁。临床表现以呼吸困难、胸痛为主。胸部CT平扫：胸膜增厚及软组织肿块，胸腔内见液体密度影；CT增强扫描：肿块轻度或中度强化；正电子发射计算机断层显像(PET-CT)：病灶标准摄取值明显升高。胸腔镜：壁层胸膜表面见多发结节及团块样新生物。病理镜下：梭形异质细胞，苏木精-伊红染色结合免疫组织化学染色符合肉瘤样癌。

结论

原发性胸膜肉瘤样癌临床表现无特异性，影像表现为胸膜不规则肿块，胸腔镜可见胸膜增厚及新生物，但诊断依赖于较大标本组织病理活检及免疫组织化学染色分析。

关键词: 胸膜肿瘤, 肉瘤样癌, 诊断

Objective

To explore the diagnostic characteristics of primary sarcomatoid carcinoma of the pleura.

Methods

The clinical data of a case of primary sarcomatoid carcinoma of the pleura in the Department of Respiratory and Critical Care Medicine in Affiliated Hospital of Jining Medical University on June 24, 2018 was retrospectively analyzed. The 6 cases reports of primary sarcomatoid carcinoma of the pleura in CNKI, Wanfang Data, Pubmed and Google Scholar from 2010 to 2019 were searched, and the literatures were reviewed. The clinical, imaging, endoscopic and pathological diagnostic characteristics were summarized.

Results

Data of 7 patients were collected, including 3 females and 4 males, who were 47-49 years old, presenting with dyspnea and chest pain. Chest CT showed thickened pleura and soft tissue mass, with fluid density shadow in the pleural cavity. CT enhanced scan showed mild or moderate enhanced mass. Positron emission tomography (PET)-CT showed the standardized uptake value of lesions was significantly increased. Thoracoscope showed multiple nodal and nubbly neoplasm on the parietal pleura. Spindle heterogenous cells were shown under pathologic microscopy. HE staining combined with immunohistochemistry was consistent with sarcomatoid carcinoma.

Conclusions

The clinical manifestations of primary sarcomatoid carcinoma of the pleura are nonspecific. Imaging shows irregular mass on the pleura. Thoracoscope shows pleural thickening and neoplasm. But the diagnosis depends on histopathological biopsy and immunohistochemical analysis of larger specimens.

Key words: Pleural tumors, Sarcomatoid carcinomal, Diagnosis

图1 原发性胸膜肉瘤样癌患者胸腔镜检查术后胸部CT检查图像

图2 原发性胸膜肉瘤样癌患者胸腔镜检查图像

图3 原发性胸膜肉瘤样癌患者病理图像

表1 7例原发性胸膜肉瘤样癌患者临床资料

	病例1^[6]	病例2^[1]	病例3^[5]	病例4^[5]	病例5^[4]	病例6^[7]	病例7
性别	男	女	男	男	男	女	女
年龄(岁)	70	61	79	47	54	57	69
症状	胸痛、呼吸困难	胸痛、呼吸困难	无	查体发现胸壁肿块	胸痛	发热、胸痛、呼吸困难	呼吸困难
发病时间	2周	1周					1周
吸烟史	无	无		吸烟30年	无	无	无
职业接触	长期石棉接触史		石棉接触史			无	无
影像学	增强CT：右侧胸膜不规则肿块，轻度强化，右侧胸腔积液	胸部CT：右侧胸腔混杂密度软组织肿块	CT：右侧胸膜肿块PET-CT：胸膜多发肿块，最大标准摄取值为16.4	PET-CT：右侧胸腔肿块，内坏死，最大标准摄取值为10.9	CT：前纵隔、后纵隔、右胸腔不规则的肿块增强CT：轻至中度强化	CT：左侧环状胸膜增厚，大量胸腔积液	CT：右侧胸膜弥漫性增厚及肿块，右侧胸腔内胸腔积液
病理	镜下：右侧胸膜大片坏死样组织伴少量明显异型细胞免疫组织化学：CKpan(++)，EMA(+)，Vimentin(+++)，SMA(+)，calponin(+)，CK5/6(++)，calretinin(-)，TTF-1(-)，P53(++)，Ki-67(+，40.0%)	胸水脱落细胞学检查：少许间皮细胞及个别核大，染色深的异质细胞免疫组织化学：CKpan(+)，Vimentin(+)，CD99(+)，Bcl(+)，CD34(-)，S-100(-)，Desmin(-)，SMA(-)，CK5/6(-)，P63(-)，EMA(-)，TTF-1(-)，Napsin-A(-)，WT-1(-)，HBME-1(-)，calretinin(-)	镜下：重度非典型梭形细胞，周围血供丰富黏液间质背景，无上皮样成分免疫组织化学：CAM5.2、AE1/AE3、CK7强阳性，S100、CK20、CK5/6、calretinin、TTF-1(-)		镜下：梭形细胞免疫组织化学：AE1/AE3弥漫阳性，calretinin局部弱阳性，CK7弥散强阳性，CK5/6(-)，D2-40散在阴性，MC局部阳性，Vimentin弥散阳性，WT-1(-)	镜下：多边形非典型肿瘤细胞，部分呈梭形免疫组织化学：CK、AE1/AE3、Vimentin(+)	镜下：肿瘤细胞为梭形，细胞丰富，不同程度的异型性，可见较多核分裂象免疫组织化学：TTF-1(+)，CK(+)，CEA(+)，EMA(+)，Vimentin(+)，CK7(±)，CAM5.2(+)，CK5/6(-)，CR(-)，MC(-)，D2-40(-)，Desmin(-)，Napsin-A(-)，Ki-67(+，40.0%～50.0%)
胸腔镜下表现		右侧胸膜弥漫性菜花样新生物				未做，直接行胸膜穿刺取多点活检	多发结节样、团块样新生物
确诊方式	胸膜细针穿刺活检术	胸腔镜下胸膜多点活检				胸膜细针穿刺活检术	胸腔镜下冷冻活检
治疗方案	培美曲塞+顺铂	保守治疗	姑息性化疗(具体方案不详)			MAID方案化疗(阿霉素，异环磷酰胺，达卡巴嗪)	保守治疗
预后情况(1年内)	不详	死亡	不详	不详	不详	不详	死亡

表1 7例原发性胸膜肉瘤样癌患者临床资料

	病例1^[6]	病例2^[1]	病例3^[5]	病例4^[5]	病例5^[4]	病例6^[7]	病例7
性别	男	女	男	男	男	女	女
年龄(岁)	70	61	79	47	54	57	69
症状	胸痛、呼吸困难	胸痛、呼吸困难	无	查体发现胸壁肿块	胸痛	发热、胸痛、呼吸困难	呼吸困难
发病时间	2周	1周					1周
吸烟史	无	无		吸烟30年	无	无	无
职业接触	长期石棉接触史		石棉接触史			无	无
影像学	增强CT：右侧胸膜不规则肿块，轻度强化，右侧胸腔积液	胸部CT：右侧胸腔混杂密度软组织肿块	CT：右侧胸膜肿块PET-CT：胸膜多发肿块，最大标准摄取值为16.4	PET-CT：右侧胸腔肿块，内坏死，最大标准摄取值为10.9	CT：前纵隔、后纵隔、右胸腔不规则的肿块增强CT：轻至中度强化	CT：左侧环状胸膜增厚，大量胸腔积液	CT：右侧胸膜弥漫性增厚及肿块，右侧胸腔内胸腔积液
病理	镜下：右侧胸膜大片坏死样组织伴少量明显异型细胞免疫组织化学：CKpan(++)，EMA(+)，Vimentin(+++)，SMA(+)，calponin(+)，CK5/6(++)，calretinin(-)，TTF-1(-)，P53(++)，Ki-67(+，40.0%)	胸水脱落细胞学检查：少许间皮细胞及个别核大，染色深的异质细胞免疫组织化学：CKpan(+)，Vimentin(+)，CD99(+)，Bcl(+)，CD34(-)，S-100(-)，Desmin(-)，SMA(-)，CK5/6(-)，P63(-)，EMA(-)，TTF-1(-)，Napsin-A(-)，WT-1(-)，HBME-1(-)，calretinin(-)	镜下：重度非典型梭形细胞，周围血供丰富黏液间质背景，无上皮样成分免疫组织化学：CAM5.2、AE1/AE3、CK7强阳性，S100、CK20、CK5/6、calretinin、TTF-1(-)		镜下：梭形细胞免疫组织化学：AE1/AE3弥漫阳性，calretinin局部弱阳性，CK7弥散强阳性，CK5/6(-)，D2-40散在阴性，MC局部阳性，Vimentin弥散阳性，WT-1(-)	镜下：多边形非典型肿瘤细胞，部分呈梭形免疫组织化学：CK、AE1/AE3、Vimentin(+)	镜下：肿瘤细胞为梭形，细胞丰富，不同程度的异型性，可见较多核分裂象免疫组织化学：TTF-1(+)，CK(+)，CEA(+)，EMA(+)，Vimentin(+)，CK7(±)，CAM5.2(+)，CK5/6(-)，CR(-)，MC(-)，D2-40(-)，Desmin(-)，Napsin-A(-)，Ki-67(+，40.0%～50.0%)
胸腔镜下表现		右侧胸膜弥漫性菜花样新生物				未做，直接行胸膜穿刺取多点活检	多发结节样、团块样新生物
确诊方式	胸膜细针穿刺活检术	胸腔镜下胸膜多点活检				胸膜细针穿刺活检术	胸腔镜下冷冻活检
治疗方案	培美曲塞+顺铂	保守治疗	姑息性化疗(具体方案不详)			MAID方案化疗(阿霉素，异环磷酰胺，达卡巴嗪)	保守治疗
预后情况(1年内)	不详	死亡	不详	不详	不详	不详	死亡

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