成人复发型急性播散性脑脊髓炎的诊断学特征并文献复习

doi:10.3877/cma.j.issn.2095-655X.2022.01.005

目的

探讨成人复发型急性播散性脑脊髓炎的诊断学特征。

方法

回顾性分析泰安市立医院神经内科收治的1例成人复发型急性播散性脑脊髓炎患者2018年5月至2020年5月3次发病的临床资料，总结急性播散性脑脊髓炎的诊断学特征，并复习相关文献。

结果

患者3次发病前均有感染病史，每次发病均有头晕、言语不清、步态不稳。查血、脑脊液寡克隆带(-)；血、脑脊液水通道蛋白4(AQP4)抗体(-)，髓鞘碱性蛋白(MBP)抗体(-)，髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体(-)，神经节苷脂谱抗体(-)。头颅磁共振成像(MRI)平扫提示不除外脱髓鞘改变，增强未见明显强化；MRI动脉自旋标记(ASL)灌注成像提示脑内部分呈低灌注表现，考虑脱髓鞘病变；磁共振波谱成像(MRS)符合脱髓鞘病变MRS表现。3次发病激素冲击治疗后症状均好转。

结论

急性播散性脑脊髓炎的临床表现复杂多样，需借助血清抗体、影像学及神经电生理方能正确诊断。

关键词: 急性播散性脑脊髓炎, 复发, 多发性硬化, 视神经脊髓炎, 成人

Objective

To explore the diagnostic features of recurrent acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) in adults.

Methods

The clinical data of an adult patient with recurrent ADEM in Neurology Department of Taian Municipal Hospital from May 2018 to May 2020 were retrospectively analyzed. The diagnostic features of ADEM were summarized and relevant literatures were reviewed.

Results

The patient had a history of infection before the onset of 3 episodes, and had dizziness, slurred speech, and unsteady walking in each episode. Blood and cerebrospinal fluid oligoclonal zone(-). Blood and cerebrospinal fluid aquaporin 4 (AQP4) antibody(-), myelin basic protein (MBP) antibody(-), myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG) antibody(-) and ganglioside profile antibody(-). MRI of the brain did not exclude changes in demyelination. There was no obvious enhancement in brain MRI enhancement. MRI arterial spin labeling (ASL) perfusion imaging suggested that the brain was hypoperfused, and demyelinating disease was considered. Magnetic resonance spectroscopy (MRS) conformed to the MRS manifestations of demyelinating lesions. Symptoms improved after hormone shock therapy for 3 episodes.

Conclusion

The clinical manifestations of ADEM are complex and varied, which can be correctly diagnosed by means of serum antibody, imaging and neuroelectrophysiology.

Key words: Acute disseminated encephalomyelitis, Recurrence, Multiple sclerosis, Optic neuromyelitis, Adult

表1 ADEM患者3次发病的临床体征

项目	眼震	颅神经损伤	肌力下降	感觉减退	腱反射	病理征	脑膜刺激征
第1次发病	-	+	+	-	减弱	-	+
第2次发病	+	-	-	-	减弱	+	+
第3次发病	+	+	+	+	消失	-	-

表1 ADEM患者3次发病的临床体征

项目	眼震	颅神经损伤	肌力下降	感觉减退	腱反射	病理征	脑膜刺激征
第1次发病	-	+	+	-	减弱	-	+
第2次发病	+	-	-	-	减弱	+	+
第3次发病	+	+	+	+	消失	-	-

图1 复发型急性播散性脑脊髓炎患者第2次发病的头颅MRI检查图像注：a图T₁WI示左侧小脑半球低信号；b图T₂WI示左侧小脑半球高信号；c图FLAIR示左侧小脑半球高信号；d图增强图像示左侧小脑半球不均匀强化(箭头所示)；FLAIR为液体抑制反转恢复序列

图2 复发型急性播散性脑脊髓炎患者第3次发病的头颅MRI检查图像注：a、b、c图T₁WI示中脑、双侧大脑脚、右侧丘脑、内囊后肢低信号；d、e、f图T₂WI示中脑、双侧大脑脚、右侧丘脑、内囊后肢高信号；g、h、i图FLAIR示中脑、双侧大脑脚、右侧丘脑、内囊后肢高信号(箭头所示)；FLAIR为液体抑制反转恢复序列

图3 复发型急性播散性脑脊髓炎患者第3次发病的头颅MRI增强图像注：a图示中脑异常信号，增强后未见明显强化；b图示右侧丘脑及内囊后肢异常信号，增强后未见明显强化(箭头所示)

图4 复发型急性播散性脑脊髓炎患者第3次发病的磁共振灌注成像注：蓝色代表低灌注，红色代表高灌注，示脑内部分呈低灌注表现，右侧为主(箭头所示)

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