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中华诊断学电子杂志 ›› 2023, Vol. 11 ›› Issue (04) : 227 -232. doi: 10.3877/cma.j.issn.2095-655X.2023.04.003

超声诊断

早孕期胎儿右位主动脉弓的产前超声诊断学特征
邹艳丽, 栾文杰, 王淑娟, 刘亚琴, 初桂芝, 李松洋, 王好玲, 张锦婷, 姜鑫, 栾泽东†()   
  1. 261400　莱州市妇幼保健院超声科
    261400　莱州市慢性病防治院超声科
    261400　莱州市妇幼保健院内科
  • 收稿日期:2023-03-13 出版日期:2023-11-26
  • 通信作者: 栾泽东
  • 基金资助:
    莱州市科技计划项目

Ultrasonographic features of fetal right aortic arch in the first trimester

Yanli Zou, Wenjie Luan, Shujuan Wang, Yaqin Liu, Guizhi Chu, Songyang Li, Haoling Wang, Jinting Zhang, Xin Jiang, Zedong Luan†()   

  1. Department of Ultrasound, Laizhou Maternity and Child Healthcare Hospital, Laizhou 261400, China
    Department of Ultrasound, Laizhou Chronic Disease Prevention and Treatment Hospital, Laizhou 261400, China
    Department of Medicine, Laizhou Maternity and Child Healthcare Hospital, Laizhou 261400, China
  • Received:2023-03-13 Published:2023-11-26
  • Corresponding author: Zedong Luan
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引用本文：

邹艳丽, 栾文杰, 王淑娟, 刘亚琴, 初桂芝, 李松洋, 王好玲, 张锦婷, 姜鑫, 栾泽东. 早孕期胎儿右位主动脉弓的产前超声诊断学特征[J]. 中华诊断学电子杂志, 2023, 11(04): 227-232.

Yanli Zou, Wenjie Luan, Shujuan Wang, Yaqin Liu, Guizhi Chu, Songyang Li, Haoling Wang, Jinting Zhang, Xin Jiang, Zedong Luan. Ultrasonographic features of fetal right aortic arch in the first trimester[J]. Chinese Journal of Diagnostics(Electronic Edition), 2023, 11(04): 227-232.

目的

探讨早孕期胎儿右位主动脉弓(RAA)的产前超声诊断学特征。

方法

回顾性分析2019年4月至2022年7月于莱州市妇幼保健院超声科行早孕期胎儿规范化超声检查并经随访证实的12例RAA胎儿超声心动图资料，总结胎儿RAA早孕期超声诊断学特征。

结果

12例RAA胎儿中8例为孤立性RAA，4例合并其他心内、外畸形。3例行遗传学检查，2例正常，1例为22q11微缺失。在三血管气管切面(3VT)上12例胎儿RAA表现为主动脉弓位于气管的右侧，9例动脉导管弓与主动脉弓间距增大，9例RAA合并迷走左锁骨下动脉与左位动脉导管形成"U"形血管环。3例RAA合并头臂动脉镜像分支(1例伴动脉导管缺如，1例伴左位动脉导管，1例伴右位动脉导管)未形成血管环，在3VT切面上2例表现为单一动脉弓(主动脉弓)，1例表现为右"V"形征。在非标准左心室流出道切面(LVOT)上11例表现为胎儿主动脉升部与弓部夹角增大。12例中4例引产后经病理解剖证实，8例经中孕期及产后超声心动图证实。

结论

胎儿RAA在早孕期具有特征性的声像图特征，掌握RAA的产前声像图特征，对早期检出和诊断胎儿RAA有重要意义。

关键词: 超声检查，产前, 胎儿, 主动脉疾病, 妊娠初期
Objective

To explore the ultrasonographic features of fetal right aortic arch (RAA) in the first trimester.

Methods

The echocardiographic data of 12 fetuses with RAA in the first trimester who underwent standard fetal ultrasound examination and were confirmed by follow-up at Laizhou Maternal and Child Health Hospital from April 2019 to July 2022 were retrospectively analyzed, and the ultrasonic diagnostic characteristics of fetal RAA in the first trimester were summarized.

Results

Twelve instances of RAA were observed. Among these, 8 cases were isolated RAA, and 4 cases presented with other intracardiac and extracardiac abnormalities. Three cases underwent genetic testing, 2 cases of which resulted in normal results, and 1 case of which revealed a confirmed 22q11 microdeletion. By using three vessels and trachea (3VT) view, the aortic arch of the 12 cases was located to the right of the trachea, and the distance between the ductus arteriosus and the aortic arch of the 9 cases was widened. Nine cases combined RAA with U-shaped vascular rings created by the malformed left subclavian artery and the left ductus arteriosus. Three fetal RAA cases with mirror branches on the brachiocephalic arteries (1 case without ductus arteriosus, 1 case with left ductus arteriosus, and 1 case with right ductus arteriosus) did not develop vascular rings. Two cases revealed a single artery arch (the aortic arch), while 1 case revealed the right " V" sign by using 3VT view. Eleven cases showed increased angle between aortic arch and aortic ascendens in the left ventricular outflow tract (LVOT) view of non-standard. Eight of the 12 cases were confirmed by fetal echocardiogram in the second trimester and postnatal echocardiography, and 4 cases were confirmed by autopsy.

Conclusions

Fetal RAA has the characteristic ultasonographic appearances in the first trimester. It is of great significance to grasp the prenatal ultrasonographic features for the early detection and diagnosis of fetal RAA.

Key words: Ultrasonography, prenatal, Fetus, Aortic diseases, Pregnancy trimester, first
表1 12例RAA胎儿产前超声检查结果及妊娠结局
病例序号 NT值 (mm) 早孕期超声检查 中孕期超声检查 产前诊断 妊娠结局 最终诊断
RAA类型 合并心内、外畸形 RAA类型 合并心内、外畸形
1 2.3 RAA+BAMB+ADA 法洛四联症 RAA+BAMB+ADA 法洛四联症，胸腺发育不良 22q11微缺失，大小2.58Mb 终止妊娠病理解剖 RAA+BAMB+ADA，法洛四联症，胸腺发育不良，22q11微缺失
2 2.4 RAA+ALSA+LDA 无 RAA+ALSA+LDA 无 未做 足月活产 RAA+ALSA+LDA，卵圆孔未闭
3 2.2 RAA+ALSA+LDA 无 RAA+ALSA+LDA 无 未做 足月活产 RAA+ALSA+LDA
4 1.4 RAA+ALSA+LDA 无 RAA+ALSA+LDA 室间隔缺损 未做 足月活产 RAA+ALSA+LDA，室间隔缺损
5 1.5 RAA+BAMB+LDA 无 RAA+BAMB+LDA 无 未做 足月活产 RAA+BAMB+LDA
6 2.0 RAA+ALSA+LDA 无 已引产，未行中孕期超声检查 核型及CMA未见异常 终止妊娠病理解剖 RAA+ALSA+LDA
7 1.6 RAA+ALSA+LDA 无 RAA+ALSA+LDA 无 未做 足月活产 RAA+ALSA+LDA
8 1.3 RAA+ALSA+LDA 无 RAA+ALSA+LDA 无 未做 足月活产 RAA+ALSA+LDA
9 1.5 RAA+ALSA+LDA 无 RAA+ALSA+LDA 无 未做 足月活产 RAA+ALSA+LDA
10 5.3 RAA+BAMB+RDA 右旋心，完全性房室间隔缺损，永存右脐静脉 已引产，未行中孕期超声检查 未做 终止妊娠病理解剖 RAA+BAMB+RDA右旋心，完全性房室间隔缺损，永存右脐静脉
11 3.3 RAA+ALSA+LDA 法洛四联症 已引产，未行中孕期超声检查 核型及CMA未见异常 终止妊娠病理解剖 RAA+ALSA+LDA，法洛四联症
12 1.9 RAA+ALSA+LDA 无 RAA+ALSA+LDA 无 未做 足月活产 RAA+ALSA+LDA
表2 12例早孕期胎儿RAA产前超声图像特征
病例 序号 孕龄 (周) RAA类型 早孕期超声声像图特征
非标准LVOT切面 3VT切面 血管环
1 11+4 RAA+BAMB+ADA 主动脉升部与弓部夹角增大 主动脉弓位于气管的右侧，动脉导管不显示 不形成血管环
2 12+6 RAA+ALSA+LDA 主动脉升部与弓部夹角增大 主动脉弓位于气管的右侧，与动脉导管间距增大 "U"形血管环
3 13+5 RAA+ALSA+LDA 主动脉升部与弓部夹角增大 主动脉弓位于气管的右侧，与动脉导管间距增大 "U"形血管环
4 12+5 RAA+ALSA+LDA 主动脉升部与弓部夹角增大 主动脉弓位于气管的右侧，与动脉导管间距增大 "U"形血管环
5 13+4 RAA+BAMB+LDA 主动脉升部与弓部夹角增大 主动脉弓位于气管的右侧，动脉导管不显示 不形成血管环
6 14+0 RAA+ALSA+LDA 主动脉升部与弓部夹角增大 主动脉弓位于气管的右侧，与动脉导管间距增大 "U"形血管环
7 13+5 RAA+ALSA+LDA 主动脉升部与弓部夹角增大 主动脉弓位于气管的右侧，与动脉导管间距增大 "U"形血管环
8 13+3 RAA+ALSA+LDA 主动脉升部与弓部夹角增大 主动脉弓位于气管的右侧，与动脉导管间距增大 "U"形血管环
9 13+3 RAA+ALSA+LDA 主动脉升部与弓部夹角增大 主动脉弓位于气管的右侧，与动脉导管间距增大 "U"形血管环
10 13+4 RAA+BAMB+RDA 主动脉升部与弓部夹角正常 主动脉弓位于气管的右侧，与动脉导管间距正常 右"V"形征
11 13+3 RAA+ALSA+LDA 主动脉升部与弓部夹角增大 主动脉弓位于气管的右侧，与动脉导管间距增大 "U"形血管环
12 14+0 RAA+ALSA+LDA 主动脉升部与弓部夹角增大 主动脉弓位于气管的右侧，与动脉导管间距增大 "U"形血管环
图1 早孕期RAA胎儿产前超声声像图及产后超声心动图和病理解剖图注：a图为正常早孕期胎儿3VT切面彩色血流声像图，示主动脉弓和动脉导管弓均位于气管的左侧，两弓毗邻，血流方向一致，呈左"V"形征(主动脉弓自右前向左后走行)；b图为正常早孕期胎儿LVOT切面彩色血流声像图，示主动脉升部与弓部夹角为78.75°；c图为RAA胎儿3VT切面彩色血流声像图，示"U"形血管环；d图为RAA胎儿3VT切面彩色血流声像图，示主动脉弓与动脉导管弓间距增大；e图为RAA胎儿3VT切面彩色血流声像图，示主动脉弓位于气管的右侧(主动脉弓自左前向右后走行)，动脉导管未显示；f图为RAA胎儿(病例10)3VT切面彩色血流声像图，示主动脉弓和动脉导管弓均位于气管的右侧，两弓毗邻，血流方向一致，呈右"V"形征(主动脉弓自左前向右后走行)；g图为RAA胎儿非标准LVOT切面彩色血流声像图，示主动脉升部与弓部夹角为104.26°；h图为RAA胎儿(病例10)非标准LVOT切面彩色血流声像图，示主动脉升部与弓部夹角为71.01°；i图为产后RAA新生儿二维超声心动图图像，示主动脉弓位于气管右侧；j图为RAA引产儿病理解剖图，主动脉弓与动脉导管弓均位于气管的右侧，头臂动脉呈镜像分支(箭头所示)。LVOT为左心室流出道切面；3VT为三血管气管切面；RAA为右位主动脉弓；AO为升主动脉；Arch为主动脉弓；PA为肺动脉；DA为动脉导管；INA为无名动脉；LCCA为左颈总动脉；LSA为左锁骨下动脉；RCCA为右颈总动脉；RSA为右锁骨下动脉；DAO为降主动脉；SVC为下腔静脉；T为气管；SP为脊柱；L为左侧；R为右侧
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