侵袭性血管黏液瘤的影像学特征并文献复习

doi:10.3877/cma.j.issn.2095-655X.2024.04.008

目的

探讨侵袭性血管黏液瘤（AAM）的影像学特征。

方法

回顾性分析2016 年1 月至2023 年11 月于青岛大学附属医院腹部超声科就诊的5 例经术后病理证实为AAM 患者的超声、CT 和MRI 等影像学资料，并复习文献。

结果

5 例AAM 患者均为女性，肿块均位于会阴或盆腔内，肿块最大径7～32 cm；1 例患者MRI 增强示会阴部肿块特征性分层样强化；2 例CT 增强后为病灶不均匀轻度或轻-中度强化，包膜明显强化，其中1 例肿块内分隔及包膜明显增强；3 例超声表现为内回声不均匀，彩色多普勒超声均提示肿块内多发点条状血流信号，其中2 例为低回声团块，并内见高回声呈层状分布，形态不规则，呈“指状”或“舌状”向周围组织延伸。1 例计算机体层血管成像（CTA）、CT 静脉造影（CTV）示肿块内呈放射状分布的供血动静脉。

结论

影像学发现在会阴或骨盆内具有特征性内部层状形态或向骨盆两侧延伸呈“指状”或“舌状”生长的内回声不均匀的肿块时，应考虑诊断为AAM 可能。

关键词: 侵袭性血管黏液瘤, 超声检查, 间叶组织肿瘤, 软组织肿瘤, 影像学检查

Objective

To investigate the imaging features in patients with aggressive angiomyxoma（AAM）.

Methods

The ultrasonography，CT and magnetic resonance imaging （MRI） data of 5 patients with AAM confirmed by postoperative pathology were retrospectively analyzed from January 2016 to November 2023 in the Department of Abdominal Ultrasound of Affiliated Hospital of Qingdao University，and the literature was reviewed.

Results

All the 5 patients with AAM were female，and the masses were located in the perineum or pelvic cavity，with the maximum diameter of 7-32 cm.MRI enhancement showed characteristic layered enhancement of perineal mass in 1 patient.After CT enhancement，2 cases showed uneven mild or light-moderate enhancement，and the envelope was significantly enhanced，and the internal septa and envelope were significantly enhanced in 1 case.The ultrasonography of 3 cases showed uneven internal echoes，and color Doppler ultrasonography indicated multiple streaks of blood flow signals within the masses，of which 2 cases were hypoechoic masses，with layered distribution high echoes，irregular in shape，and extending to surrounding tissues in a "finger" like or "tongue" like shape.CT angiography （CTA） and CT venography （CTV） showed radial distribution of blood-supply arteries and veins in the mass in 1 case.

Conclusion

The diagnosis of AAM should be considered when imaging findings reveals a mass with characteristic internal laminar shape within the perineum or pelvis，or an uneven internal echo that extends to both sides of the pelvis in a "finger like" or "tongue like" shape.

Key words: Aggressive angiomyxoma, Ultrasonography, Mesenchymal tissue tumors, Soft tissue neoplasms, Imaging examination

表1 侵袭性血管黏液瘤患者一般临床资料

序号	性别	年龄（岁）	病变部位	临床表现	肿块大小（cm）	术中出血量（ml）	手术方式	随访
例1	女	54	盆腔	右侧臀部疼痛，扪及肿物	12×10×7	50	盆腔肿物切除术+尾骨部分切除术	53个月无复发
例2	女	46	中下腹腔及盆腔	右侧大腿及臀部疼痛	24×18×5	1 500	盆腹腔肿瘤切除术+子宫切除术+双侧附件切除术+膀胱壁切除术+直肠壁部分切除术+右侧输尿管支架植入术	27个月无复发
例3	女	51	会阴	无症状肿块，逐渐增大	32×26×9	100	会阴肿瘤切除术	2个月无复发
例4	女	36	会阴	无症状肿块	11×10×2.5	50	会阴肿瘤切除术	13个月无复发
例5	女	54	盆腔	无症状肿块，逐渐增大	7×7×6.5	20	腹腔镜下盆腔肿物切除术	72个月无复发

表1 侵袭性血管黏液瘤患者一般临床资料

序号	性别	年龄（岁）	病变部位	临床表现	肿块大小（cm）	术中出血量（ml）	手术方式	随访
例1	女	54	盆腔	右侧臀部疼痛，扪及肿物	12×10×7	50	盆腔肿物切除术+尾骨部分切除术	53个月无复发
例2	女	46	中下腹腔及盆腔	右侧大腿及臀部疼痛	24×18×5	1 500	盆腹腔肿瘤切除术+子宫切除术+双侧附件切除术+膀胱壁切除术+直肠壁部分切除术+右侧输尿管支架植入术	27个月无复发
例3	女	51	会阴	无症状肿块，逐渐增大	32×26×9	100	会阴肿瘤切除术	2个月无复发
例4	女	36	会阴	无症状肿块	11×10×2.5	50	会阴肿瘤切除术	13个月无复发
例5	女	54	盆腔	无症状肿块，逐渐增大	7×7×6.5	20	腹腔镜下盆腔肿物切除术	72个月无复发

图1 侵袭性血管黏液瘤患者会阴部肿块的大体外观及影像学、病理学图像注：病例3（女，51 岁），会阴部无痛性肿块。a 图为会阴部肿块的大体外观，团块处皮肤粗糙，呈“橘皮样”改变；b 图超声示会阴部巨大实性等回声包块，内回声不均匀，内见多发低回声穿插其中，呈层状分布；c 图为彩色多普勒超声图像，示肿块内多发点、条状血流信号；d、e 图为CT 动脉造影，示肿块内供血动脉及引流静脉呈放射状分布（箭头所示）；f 图为病理检查图像，镜下可见肿瘤细胞呈梭形，散在分布于大片状黏液样基质中，内见血管组织（HE × 200）

图2 侵袭性血管黏液瘤患者外阴肿物的影像学及病理学图像注：病例4（女，36 岁），发现外阴肿物2 年。a、b 图超声示皮下脂肪层内低回声包块，形态不规则，彩色多普勒超声见内条状血流信号；c 图为MRI 冠状面，T₂WI 压脂可见肿块位于会阴部，内部呈高回声，内见细线样低回声，呈层状排列（箭头所示）；d 图为扩散加权成像，呈高信号（箭头所示）；e 图为LAVA Flex 动态增强，示病灶呈层状结构（箭头所示）；f 图为病理检查图像，镜下可见肿瘤细胞呈短梭形或卵圆形，排列稀疏，散在分布于黏液样基质中，部分区域间质黏液变性，内可见较多血管组织（HE × 100）

表2 侵袭性血管黏液瘤患者影像学表现

序号	CT表现	PET-CT表现	超声表现	MRI表现
例1	盆腔内团块状等低混杂密度影，见包膜及分隔，包膜及分隔明显强化，与周围组织分界不清		不均质低回声团，内见高回声条状分隔，与周围组织分界尚清，形态不规则，CDFI：见稍丰富条状血流信号
例2	右下腹、盆腔可见巨大混杂软组织密度影，边界不清，增强后病灶不均匀轻中度强化，内见多发结节状高强化影	右侧中下腹腔及盆腔不规则低密度肿块，略伴高代谢，考虑良性或低度恶性，与周围组织分界不清
例3	右侧会阴部皮下占位，CTA、CTV 见供血动脉及引流静脉呈放射状分布		巨大实性等回声包块，内回声不均匀，内见多发低回声穿插其中，形态欠规则，边界尚清，CDFI：见点条状血流信号
例4	右侧会阴部见片团状混杂密度影，边界欠规整，可见轻度强化，边缘强化为主		皮下脂肪层内低回声包块，边界尚清，内回声欠均匀，形态不规则，CDFI：见条状血流信号	右侧会阴部可见不规则长T₁长T₂信号肿块，边界欠清，弥散加权成像信号局部增高，增强扫描边缘可见明显分层样不均匀强化
例5	盆腔偏右低密度影，边界清，内可见多发结节状钙质密度影及少许索条影，边界欠清，增强扫描病灶壁可见轻度强化，内部强化不明显

表2 侵袭性血管黏液瘤患者影像学表现

序号	CT表现	PET-CT表现	超声表现	MRI表现
例1	盆腔内团块状等低混杂密度影，见包膜及分隔，包膜及分隔明显强化，与周围组织分界不清		不均质低回声团，内见高回声条状分隔，与周围组织分界尚清，形态不规则，CDFI：见稍丰富条状血流信号
例2	右下腹、盆腔可见巨大混杂软组织密度影，边界不清，增强后病灶不均匀轻中度强化，内见多发结节状高强化影	右侧中下腹腔及盆腔不规则低密度肿块，略伴高代谢，考虑良性或低度恶性，与周围组织分界不清
例3	右侧会阴部皮下占位，CTA、CTV 见供血动脉及引流静脉呈放射状分布		巨大实性等回声包块，内回声不均匀，内见多发低回声穿插其中，形态欠规则，边界尚清，CDFI：见点条状血流信号
例4	右侧会阴部见片团状混杂密度影，边界欠规整，可见轻度强化，边缘强化为主		皮下脂肪层内低回声包块，边界尚清，内回声欠均匀，形态不规则，CDFI：见条状血流信号	右侧会阴部可见不规则长T₁长T₂信号肿块，边界欠清，弥散加权成像信号局部增高，增强扫描边缘可见明显分层样不均匀强化
例5	盆腔偏右低密度影，边界清，内可见多发结节状钙质密度影及少许索条影，边界欠清，增强扫描病灶壁可见轻度强化，内部强化不明显

表3 侵袭性血管黏液瘤患者病理及免疫组化诊断结果

序号	大体病理表现	病理表现	免疫组织化学染色结果
例1	暗红结节一个，切面暗红，质软细腻，略呈黏液感，质地较均一	（盆腔肿物）间叶源性肿瘤，肿瘤构成于分化良好的梭形星芒状细胞伴间质黏液变性，可见血管增生，结合形态学及免疫组化结果，符合深部侵袭性血管黏液瘤（大小12 cm × 10 cm × 7 cm）	CD34（血管+），Vimentin（+），Desmin（-），SMA（-），ER（+），ERG（血管+），Ki-67（+，约1%），S100（-）
例2	灰白灰红组织一件，切面灰白灰黄质软，多切面剖开，可见坏死区，范围4 cm×2 cm，周围可见正常脂肪组织	（盆腔肿物）间叶源性软组织肿瘤，肿瘤边界不清，侵犯周围脂肪及骨骼肌组织，肿瘤细胞呈短梭形、星芒状或卵圆形，排列稀疏，部分区域间质黏液变性，内可见较多血管组织，结合形态学及免疫组化结果，意见为深部侵袭性血管黏液瘤	ER（+），PR （+），S100 （-），SOX10 （-），CD34（-），STAT6（-），β-catenin（胞质+），SMA（+），MUC-4（-），Ki-67（+，1%）
例3	带皮组织一件，皮下切面灰黄灰白质中，部分区域略呈胶冻	（会阴肿物）间叶源性软组织肿瘤，部分区域间质胶原化伴黏液变，可见较多血管组织，考虑为深部侵袭性血管黏液瘤	MDM2（-），CDK4（少量+），p16（-），S100（-），SMA（-），CD34（部分+），HMB45（-），Ki-67（+，1%）
例4	灰红肿物一件，呈多结节状，似有包膜，表面附少量脂肪组织。切面灰红灰白有光泽，较细腻，质软	（外阴肿瘤）间叶源性软组织肿瘤，形态符合深部侵袭性血管黏液瘤，肿瘤组织镜下边界欠清，侵及周围脂肪及横纹肌组织
例5	灰红结节一个，似有包膜，切面灰白鱼肉状。部分区域钙化	（盆腔肿物）肿瘤细胞呈梭形，黏液背景，血管丰富，见骨化，边缘细胞丰富，似有包膜，核分裂象少见，结合免疫组化意见为深部侵袭性血管黏液瘤，建议随访	CD34（-）， S100 （-）， DOG-1（-）， CD117（-），SOX10（-），Ki-67（+，约5%），SMA局灶（+），Desmin （-）， β-catenin （胞质+），EMA（-），ER（-），PR（-）

表3 侵袭性血管黏液瘤患者病理及免疫组化诊断结果

序号	大体病理表现	病理表现	免疫组织化学染色结果
例1	暗红结节一个，切面暗红，质软细腻，略呈黏液感，质地较均一	（盆腔肿物）间叶源性肿瘤，肿瘤构成于分化良好的梭形星芒状细胞伴间质黏液变性，可见血管增生，结合形态学及免疫组化结果，符合深部侵袭性血管黏液瘤（大小12 cm × 10 cm × 7 cm）	CD34（血管+），Vimentin（+），Desmin（-），SMA（-），ER（+），ERG（血管+），Ki-67（+，约1%），S100（-）
例2	灰白灰红组织一件，切面灰白灰黄质软，多切面剖开，可见坏死区，范围4 cm×2 cm，周围可见正常脂肪组织	（盆腔肿物）间叶源性软组织肿瘤，肿瘤边界不清，侵犯周围脂肪及骨骼肌组织，肿瘤细胞呈短梭形、星芒状或卵圆形，排列稀疏，部分区域间质黏液变性，内可见较多血管组织，结合形态学及免疫组化结果，意见为深部侵袭性血管黏液瘤	ER（+），PR （+），S100 （-），SOX10 （-），CD34（-），STAT6（-），β-catenin（胞质+），SMA（+），MUC-4（-），Ki-67（+，1%）
例3	带皮组织一件，皮下切面灰黄灰白质中，部分区域略呈胶冻	（会阴肿物）间叶源性软组织肿瘤，部分区域间质胶原化伴黏液变，可见较多血管组织，考虑为深部侵袭性血管黏液瘤	MDM2（-），CDK4（少量+），p16（-），S100（-），SMA（-），CD34（部分+），HMB45（-），Ki-67（+，1%）
例4	灰红肿物一件，呈多结节状，似有包膜，表面附少量脂肪组织。切面灰红灰白有光泽，较细腻，质软	（外阴肿瘤）间叶源性软组织肿瘤，形态符合深部侵袭性血管黏液瘤，肿瘤组织镜下边界欠清，侵及周围脂肪及横纹肌组织
例5	灰红结节一个，似有包膜，切面灰白鱼肉状。部分区域钙化	（盆腔肿物）肿瘤细胞呈梭形，黏液背景，血管丰富，见骨化，边缘细胞丰富，似有包膜，核分裂象少见，结合免疫组化意见为深部侵袭性血管黏液瘤，建议随访	CD34（-）， S100 （-）， DOG-1（-）， CD117（-），SOX10（-），Ki-67（+，约5%），SMA局灶（+），Desmin （-）， β-catenin （胞质+），EMA（-），ER（-），PR（-）

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