朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理特征分析

doi:10.3877/cma.j.issn.2095-655X.2022.04.011

目的

探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理特征。

方法

回顾性分析2016年1月至2021年9月泰安市中心医院病理科确诊的5例朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的临床资料，分析其病理形态学特点及免疫表型。

结果

男性2例，女性3例；3例累及骨组织，1例累及腭部软组织，1例累及淋巴结；形态学均表现为肿瘤细胞呈圆形或卵圆形，有核沟，细胞质轻度嗜酸性，背景为数量不等的嗜酸性粒细胞、组织细胞、小淋巴细胞及中性粒细胞。免疫表型方面，肿瘤细胞一致性表达CD4、CD1α及S-100。

结论

朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种少见的朗格汉斯细胞克隆性增生性病变，免疫组织化学表达稳定，选择合适的免疫组织化学抗体并结合病理形态学特征方能正确诊断。

关键词: 朗格汉斯细胞组织细胞增生症, 临床表现, 病理诊断, 免疫组织化学

Objective

To explore the clinicopathological features of Langerhans cell histiocytosis(LCH).

Methods

The clinical data of 5 LCH patients who were diagnosed from January 2016 to September 2021 in the Pathology Department at Taian City Center Hospital were analyzed retrospectively, and the pathological characteristics and immunophenotype were analyzed.

Results

There were 2 males and 3 females patients. Three cases involved bone, 1 case involved oral soft tissue, and 1 case involved the lymph node. The tumor cells had a round or oval shape with a nucleated sulcus, and a weakly eosinophilic cytoplasm, with varied amounts of neutrophils, histiocytes, tiny lymphocytes, and eosinophils in the background. Tumor cells consistently expressed CD4, CD1α and S-100 according to their immunophenotype.

Conclusions

LCH, a rare Langerhans cell proliferative lesion, has a stable immunohistochemistry expression. By choosing the proper immunohistochemistry antibody and combining it with pathomorphological markers, the correct diagnosis can be obtained.

Key words: Langerhans cell histiocytosis, Clinical manifestations, Pathological diagnosis, Immunochemistry

表1 5例朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者临床特征及影像学表现

病例	年龄(岁)	性别	临床表现	影像学表现	随访情况
1	4	女	左侧锁骨内侧肿胀	CT示左侧锁骨近段骨质破坏并软组织肿胀	随访30个月无复发
2	13	男	多饮、多尿、乏力，右侧股部胀痛，脑垂体受累迹象	X线示右侧股骨上段局部髓腔密度不均，骨质破坏，骨皮质缺损；颅脑磁共振成像示垂体柄增粗，局部直径约5 mm	随访3个月无复发
3	55	女	左侧腭部见溃疡性肿物	CT示左侧腭部软组织肿块影	随访36个月复发
4	53	女	头皮下肿块，有痛感	CT示颅骨骨质破坏	随访48个月无复发
5	40	男	左侧颈部包块、无疼痛	彩超示左侧颈部见一大小约3.1 cm×0.6 cm的淋巴结，皮髓质分界不清	随访3个月无复发

表1 5例朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者临床特征及影像学表现

病例	年龄(岁)	性别	临床表现	影像学表现	随访情况
1	4	女	左侧锁骨内侧肿胀	CT示左侧锁骨近段骨质破坏并软组织肿胀	随访30个月无复发
2	13	男	多饮、多尿、乏力，右侧股部胀痛，脑垂体受累迹象	X线示右侧股骨上段局部髓腔密度不均，骨质破坏，骨皮质缺损；颅脑磁共振成像示垂体柄增粗，局部直径约5 mm	随访3个月无复发
3	55	女	左侧腭部见溃疡性肿物	CT示左侧腭部软组织肿块影	随访36个月复发
4	53	女	头皮下肿块，有痛感	CT示颅骨骨质破坏	随访48个月无复发
5	40	男	左侧颈部包块、无疼痛	彩超示左侧颈部见一大小约3.1 cm×0.6 cm的淋巴结，皮髓质分界不清	随访3个月无复发

图1 病例2朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者影像学检查图像注：a图为患者右股骨X线正侧位片，示右侧股骨上段局部髓腔骨密度不均，骨质破坏，边缘欠清，未见明显硬化边，骨皮质破坏，局部变薄缺损，周围见层状骨膜反应(箭头所示)；b图为患者头颅磁共振成像图像，示垂体柄增粗，局部直径约5 mm(箭头所示)

图2 病例2朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者病理学图像注：a图示光镜下见肿瘤细胞呈圆或卵圆形，约2个淋巴细胞大小，核呈折叠状、凹陷、分叶状，常有核沟(黄色箭头)，染色质细腻，核仁不明显；细胞质中等丰富，轻度嗜酸性，肿瘤周围见淋巴细胞(黑色箭头)、嗜酸性粒细胞(绿色箭头)等炎细胞浸润(HE ×200)；b图示患者免疫组织化学染色CD1α阳性，细胞质染成棕褐色(SP ×200)

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